Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) mit Wärmeantikörpern: Symptome, Diagnose und Ähnlichkeiten mit anderen Erkrankungen

Was ist die autoimmunhämolytische Anämie mit Wärmeantikörpern (AIHA)? 

Die Wärme-AIHA ist eine Bluterkrankung. Sie ist eine Sonderform der autoimmunhämolytischen Anämie. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass bei einer Körpertemperatur zwischen 37°C und 40°C Antikörper im Blut vorhanden sind, die auf Erythrozyten (rote Blutkörperchen) abzielen. Die Wärme-AIHA macht 60-70% der Fälle von autoimmunhämolytischer Anämie aus. Die Inzidenz von AIHA wird in Nordamerika und Westeuropa auf 1/80.000 bis 1/35.000 pro Jahr geschätzt. 

Die Wärme-AIHA wird häufiger bei Frauen als bei Männern gefunden: Bei erwachsenen Patienten sind etwa zwei Frauen betroffen, wenn ein Mann betroffen ist. 

Wärme-AIHA ist eine Erkrankung, die die roten Blutkörperchen betrifft, die ihrerseits unter anderem für den Sauerstofftransport im Körper verantwortlich sind. Die Zerstörung der Blutkörperchen wird als Anämie bezeichnet. Verschiedene Symptome werden durch diesen Sauerstoffmangel verursacht: Kurzatmigkeit, Müdigkeit, ... Es können auch Symptome auftreten, die mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen selbst zusammenhängen: Ikterus (Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute), Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) ...

Es gibt verschiedene Arten der Wärme-AIHA: Die Hälfte der Fälle sind idiopathische Fälle, die auch als primitive Fälle bezeichnet werden (die Ursache für die Entwicklung der Erkrankung ist nicht bekannt); die andere Hälfte hängt mit dem Vorhandensein einer anderen Erkrankung zusammen, meist einer chronischen lymphozytären Leukämie (CLL) oder einer anderen Autoimmun- oder Entzündungskrankheit wie z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE).

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Wie wird die autoimmunhämolytische Anämie mit Wärmeantikörpern diagnostiziert?  

Die Diagnose einer Wärme-AIHA wird nach Durchführung verschiedener Untersuchungen gestellt, darunter insbesondere: 

• Eine klinische Untersuchung, bei der der Arzt die Symptome bewertet, die auf die Erkrankung hinweisen: plötzliches oder allmähliches Auftreten von Fieber, Schüttelfrost, Rückenschmerzen, Ikterus, dunkler Urin (portweinrot), verbunden mit einem anämischen Syndrom, das Tachykardie (beschleunigter Herzschlag), Blässe und Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung einschließt. Der Arzt kann auch eine Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) feststellen, wenn er das Abdomen abtastet
  

• Eine Blutuntersuchung, die als Blutbild oder Hämogramm bezeichnet wird, auf der bestimmte Blutparameter verändert aussehen: Hämoglobin (rote Blutkörperchen) ist vermindert, was auf das Vorliegen einer Anämie hinweist. Diese Anämie wird als normochrom (die durchschnittliche Größe der roten Blutkörperchen ist unverändert) und regenerativ (die Anzahl der Retikulozyten ist unverändert) bezeichnet

• Eine Untersuchung eines Bluttropfens unter dem Mikroskop, auch Blutausstrich genannt: Diese Untersuchung liefert qualitative Informationen über die Zusammensetzung des Blutes. Bei einer AIHA mit Wärmeantikörpern zeigt die Analyse eine Polychromatophilie, die eine Variabilität in der Färbung der roten Blutkörperchen bezeichnet, eine Anisozytose, die bedeutet, dass die roten Blutkörperchen unterschiedlich groß sind, und eine Poikilozytose, die auf unterschiedlich geformte und nicht homogene rote Blutkörperchen hinweist. Außerdem können so Schistozyten nachgewiesen werden, bei denen es sich um abgebaute Fragmente der roten Blutkörperchen handelt, was ein Zeichen dafür ist, dass die roten Blutkörperchen angegriffen werden

• Die Hämolyse kann auch durch andere Bluttests nachgewiesen werden: Anstieg des freien Bilirubins (ein Bestandteil, der beim Abbau der roten Blutkörperchen ins Blut freigesetzt wird) im Blut, Anstieg des LDH-Spiegels (ein Enzym, das im Gewebe vorkommt und im Blut normalerweise kauum vertreten ist) und eine Verminderung des Haptoglobins (ein Protein, das für die Verwaltung des Hämoglobins zuständig ist, das beim Abbau der roten Blutkörperchen ins Blut freigesetzt wird. Wenn sein Spiegel sinkt, ist dies ein Zeichen für einen sehr starken Abbau der roten Blutkörperchen und somit ein Zeichen für eine Hämolyse)
  

• Mit dem Coombs-Test können Antikörper im Blut nachgewiesen werden, die sich gegen die roten Blutkörperchen richten
  
  

Um die Diagnose zu sichern, führt der Arzt in der Regel eine Differentialdiagnose durch. Dies ist eine Methode, mit der eine Erkrankung von anderen unterschieden werden kann, die nahe oder ähnliche Symptome oder Merkmale aufweisen. 

Welche Erkrankungen sind bei der Differentialdiagnose der autoimmunhämolytischen Anämie mit Wärmeantikörpern zu berücksichtigen?

Die autoimmunhämolytische Anämie mit Wärmeantikörpern wird hauptsächlich von der autoimmunhämolytischen Anämie mit Kälteantikörpern unterschieden. Sie muss auch von anderen Ursachen der hämolytischen Anämie abgegrenzt werden.

Der Hauptunterschied zur Wärme-AIHA liegt in der Temperatur, bei der die Antikörper reagieren: Bei der Kälteagglutinin-Krankheit reagieren die Antikörper bei einer Körpertemperatur von < 37°C im Gegensatz zur Wärme-AIHA, bei der die Antikörper bei einer Körpertemperatur von über 37°C aktiviert werden.

Mithilfe des Coombs-Tests lässt sich die Art der AIHA unterscheiden. Denn bei Wärmeantikörpern sind die vorhandenen Antikörper Immunglobuline vom Typ G, und auch das Vorhandensein von Komplement C3 kann nachgewiesen werden. Im Falle von Kälteantikörpern sind die gefundenen Autoantikörper in der Regel vom Typ M. Das Vorhandensein von Komplement C3 kann nachgewiesen werden. 

Die Temperatur, bei der der Coombs-Test durchgeführt wird, ist ebenfalls entscheidend, um die Diagnose einer der beiden Erkrankungen stellen zu können.

Das Vorliegen einer Grunderkrankung kann ebenfalls richtungsweisend für die Diagnose einer AIHA mit warmen oder eher kalten Antikörpern sein.

Andere Ursachen für hämolytische Anämien

Krankheiten wie das Minkowski-Chauffard-Syndrom (Hereditäre Sphärozytose), das Membrananomalien der roten Blutkörperchen verursacht, können ebenfalls eine hämolytische Anämie verursachen. In diesen Fällen ist die Hämolyse chronisch und wird nicht von der Körpertemperatur beeinflusst. 

Anomalien im Hämoglobin (ein Protein, das für den Sauerstofftransport in den roten Blutkörperchen verantwortlich ist) können ebenfalls zu einer hämolytischen Anämie führen. Hierbei handelt es sich in der Regel um Erbkrankheiten.

Eine hämolytische Anämie kann auch durch eine Enzymanomalie verursacht werden, die Verringerung des Spiegels eines Enzyms, z.B. G6PD, was eine mittelschwere chronische Hämolyse mit hämolytischen Episoden verursachen kann, die durch Medikamente oder Infektionen ausgelöst werden. 

Angesichts der verschiedenen Ursachen, die eine hämolytische Anämie auslösen können, ist es von größter Bedeutung, eine Differenzialdiagnose durchzuführen, die es ermöglicht, die Ursache genau zu identifizieren und sie bestmöglich behandeln zu können.