Fokale Dystonie
Was ist fokale Dystonie?
Fokale Dystonie ist eine Störung des Nervensystems, die durch unwillkürliche Muskelkontraktionen gekennzeichnet ist und zu Haltungsänderungen führt. Der Ausdruck "fokal" bedeutet, dass sich der Muskel mit Dystonie irgendwo im Körper befindet.
Eine fokale Dystonie kann im Erwachsenenalter, aber auch im Kindes- oder Jugendalter auftreten. Es betrifft Männer genauso wie Frauen.
Die verschiedenen Arten von fokaler Dystonie
Es gibt 7 Arten von fokaler Dystonie, darunter:
- Zervikale Dystonie oder krampfhafte Torticoli: Diese Dystonie befindet sich im Nacken und/oder in den Schultern. Dies ist die häufigste Form der fokalen Dystonie bei Erwachsenen.
- Blepharospasmus: befindet sich in den Muskeln der Augenlider und Augenbrauen.
- Oromandibuläre oder Schädeldystonie: Sie führt zu Krämpfen des Gesichts, des Kiefers oder der Zunge. Es ist oft mit Blepharospasmus verbunden.
- Krampfhafte Dystonie: Diese Art von Dystonie betrifft die Stimmbänder.
- Dystonie der Hand: Dieser Typ betrifft das Handgelenk, die Hand oder die Finger.
- Dystonie der unteren Extremität: Sie erreicht die Zehen, den Fuß oder das Bein.
- Funktionsdystonie: Diese Art von Dystonie tritt während der Realisierung einer bestimmten Bewegung auf, beispielsweise wenn der Schreiber schreibt, wenn der Musiker sein Instrument spielt oder wenn der Golfer seinen Ball schlägt.
Ursachen der Dystonie
Es gibt zwei Hauptarten von Formen der Dystonie.
Primäre Dystonien
- Dystonie ohne bekannten Ursprung: Diese Art von Dystonie tritt bei einer Person auf, von der kein anderes Familienmitglied an Dystonie leidet.
- Dystonie genetischen Ursprungs: Der Kranke trägt ein defektes Gen (Teil des Chromosoms). In der Regel sind auch andere Familienmitglieder betroffen. Einige Chromosomen und Teile von Chromosomen wurden bereits identifiziert: Teil DYT6 von Chromosom 8, Teil DYT7 von Chromosom 18 und Teil DYT13 von Chromosom 1. Dennoch ist fokale Dystonie selten genetischen Ursprungs.
Sekundäre Dystonien
Eine fokale sekundäre Dystonie kann als Folge eines Traumas, der Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten, eines Schlaganfalls, einer Infektion usw. auftreten.
Symptome einer fokalen Dystonie
Die Krankheit ist normalerweise durch Kontraktionen gekennzeichnet, die schwer zu kontrollieren sind, nicht sehr schmerzhaft sind und allmählich zu schmerzhafteren Krämpfen führen. Manchmal kann es zu Zittern kommen. Die Art der Symptome variiert je nach Ort der Dystonie.
Diagnose einer fokalen Dystonie
Die Diagnose einer fokalen Dystonie wird nur klinisch gestellt. Keine neurologische Untersuchung kann das Vorhandensein der Krankheit zeigen. Die Beschreibung der Symptome durch den Kranken ist daher sehr wichtig. Die Diagnose wird in den meisten Fällen von einem spezialisierten Neurologen bei abnormalen Bewegungen gestellt.
Das Elektromyogramm (EMG) ist ein Test, der die Aktivität eines Muskels misst. EMG wird verwendet, um die an Spasmen beteiligten Muskeln zu bestimmen.
Behandlungen
Es gibt derzeit keine Heilung für fokale Dystonie. Müdigkeit und Stress können Krämpfe verschlimmern. Ruhe und Entspannung helfen, sie abzubauen.
Es gibt Behandlungen, um die Symptome zu stabilisieren und den Krankheitsverlauf einzufrieren.
Botulinumtoxin
Es ist die Referenzbehandlung für fokale Dystonie. Es reduziert Krämpfe. Das Toxin wird alle 3 bis 6 Monate direkt in den Muskel mit Dystonie injiziert und lähmt ihn teilweise.
Andere symptomatische Behandlungen
- Benzodiazepine, die Angstzustände und Krämpfe behandeln
- Muskelrelaxantien entspannen die Muskeln
- Anticholinergika blockieren die Wirkung von Acetylcholin, einem Neurotransmitter, der die Muskeln zusammenzieht
Diese Medikamente werden in Kombination mit Botulinumtoxin-Injektionen angewendet und reduzieren unwillkürliche Kontraktionen und damit verbundene Schmerzen.
Chirurgie
In einigen Fällen, in denen medikamentöse Behandlungen und Botulinumtoxin-Injektionen keine oder größere Auswirkungen haben, kann eine Operation in Betracht gezogen werden. Dies besteht darin, Elektroden im Gehirn zu platzieren, die mit einer Box verbunden sind und kleine elektrische Wellen aussenden, um Krämpfe zu reduzieren oder sogar zu verschwinden.
Es ist wichtig, die Behandlung durch einen Physiotherapeuten einzuschließen, um die willkürliche und unwillkürliche Muskelkontraktion auszugleichen. Physiotherapie-Sitzungen ermöglichen auch die Rehabilitation von durch Krämpfe blockierten Bewegungen.
Tägliche fokale Dystonie
Eine fokale Dystonie kann täglich abschalten. In sozialer Hinsicht kann eine psychologische Betreuung erforderlich sein. In einigen Fällen, in denen Dystonie eine körperliche Beeinträchtigung darstellt, können Haushaltshelfer eingesetzt werden. Dies kann auch zu einer teilweisen oder vollständigen Arbeitsunfähigkeit führen.
IFPEK, Orphanet, Amadys
Veröffentlicht am 08.02.2018
