Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP): Symptome, Diagnose und Ähnlichkeiten mit anderen Erkrankungen

Was ist die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP)?  

CIDP ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Nerven befällt und zu sensorischem Verlust und Muskelschwäche führt, die einen Verlust oder eine Verminderung der osteotendinösen Reflexe verursacht. 

In Frankreich betrifft sie zwischen 4 und 8 Personen pro 100 000 Einwohner. Es handelt sich um eine Erkrankung, die vorwiegend bei Männern auftritt. Sie tritt vor allem im 6. und 7. Lebensjahrzehnt auf, wobei die Extreme zwischen 8 und 80 Jahren liegen. 

Diese Symptome werden durch eine unerklärliche Reaktion des Immunsystems hervorgerufen, die sich gegen den Körper richtet und das Myelin ins Visier nimmt. Myelin ist eine Komponente, die eine Hülle um die Nerven bildet und dafür sorgt, dass die Nachrichten, die von den Nerven zu den Muskeln transportiert werden, richtig weitergeleitet werden. 

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Wie wird die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) diagnostiziert? 

Die Diagnose von CIDP wird nach Durchführung verschiedener Untersuchungen gestellt, darunter: 

• Eine klinische Untersuchung, bei der der Arzt auf folgende Symptome achtet: Empfindungsverlust, Taubheit, abnormale Empfindungen wie Kribbeln oder Schmerzen im Körper, Verlust der Reflexe und Muskelschwäche (die sich über einen Zeitraum von mehr als acht Wochen kontinuierlich verschlechtert) mit Schwierigkeiten beim Gehen oder einem Fallfuß (Schwierigkeit oder Unfähigkeit, den Vorderfuß anzuheben)
  

• Ein Elektroneuromyogramm (ENMG), um Anzeichen einer Demyelinisierung (Abbau der Myelinscheide) zu erkennen
  

• Eine Analyse der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor), die es ermöglicht, das Vorhandensein abnormaler Zellen sowie einen abnormalen Anstieg des Proteinspiegels nachzuweisen
  

• Ein MRT, bei dem die Nervenstruktur im Detail betrachtet wird und eine Myelinanomalie festgestellt werden kann
  

• Eine Nervenbiopsie kann von Nutzen sein, um die Demyelinisierung und das Vorhandensein von Entzündungen unter dem Mikroskop zu beobachten
  

• Eine Blutuntersuchung, um verschiedene Arten von Autoantikörpern (vom Immunsystem produzierte Moleküle, die sich gegen den Körper richten) nachzuweisen
  

Um die Diagnose zu stellen, führt der Arzt in der Regel eine Differenzialdiagnose durch. Dies ist eine Methode, mit der eine Erkrankung von anderen unterschieden werden kann, die ähnliche Symptome oder Merkmale aufweisen.  

Welche Erkrankungen sind bei der Differentialdiagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie (CIDP) zu berücksichtigen? 

Es gibt zwei Haupttypen von Fällen, die bei der Diagnose von CIDP in Betracht gezogen werden müssen: die akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie und andere Neuropathien.

Akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie

Die akute inflammatorische demyelinisierende Polyradikuloneuropathie wird auch als Guillain-Barré-Syndrom (GBS) bezeichnet. 

Die Symptome des Guillain-Barré-Syndroms sind denen der CIDP definitiv ähnlich: Muskelschwäche, Taubheitsgefühle ... 
Diese Ähnlichkeit erklärt sich dadurch, dass beim GBS auch die Myelinscheide durch das Immunsystem zerstört wird. 

Der Hauptunterschied, der es bei der Diagnose von CIDP ermöglicht, GBS auszuschließen, ist die Dauer der Symptomentwicklung. Die Symptome der CIDP verschlechtern sich über mehr als acht Wochen, während sich die durch das Guillain-Barré-Syndrom verursachte Schwäche über einen Zeitraum von drei bis vier Wochen verschlimmert, sich dann stabilisiert oder beginnt, sich zu normalisieren.

Andere Neuropathien

CIDP muss von folgenden Erkrankungen unterschieden werden: 

• POEMS (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Gradient und Hautveränderungen): Ein Syndrom, bei dem eine demyelinisierende Neuropathie, Organschädigungen, das Vorhandensein eines bestimmten Immunglobulins (Molekül des Immunsystems) im Serum und/oder Urin und ein einzelner Tumor (oft auf einem Knochen lokalisiert) unkonstant miteinander verbunden sind. Die Lokalisation der Demyelinisierung ist bei diesen beiden Krankheiten unterschiedlich, Untersuchungen können diese Unterschiede aufzeigen. 
• Hereditäre Transthyretin-Amyloidose: Eine genetische Erkrankung, die mit dem Gen TTR in Verbindung steht und bei der es zu toxischen Ablagerungen in verschiedenen Organen, darunter auch Nerven, kommt. Die Differenzialdiagnose erfolgt durch das Vorhandensein intensiverer Symptome als bei der CIDP und die Sequenzierung des betreffenden Gens. 
• Anti-MAG-Neuropathie: Eine demyelinisierende Neuropathie wie CIDP, die Ähnlichkeiten aufweist: erhöhter Proteingehalt bei der Analyse des Liquors, Anomalien im MRT. Sie ist jedoch durch besondere Anomalien beim Elektroneuromyogramm gekennzeichnet.
  
• Neurolymphomatose: Eine Erkrankung, bei der das Nervensystem von Lymphomzellen infiltriert wird, was zu Ähnlichkeiten mit CIDP führen kann. Die Analyse des Liquors wird von entscheidender Bedeutung sein, um die abnormalen Zellen identifizieren zu können. 
  
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Sie weist ähnliche Anzeichen wie CIDP auf: Muskelschwäche, Schwierigkeiten beim Gehen, Krämpfe, Spasmen, ... Die Schädigung des ersten Motoneurons (Neuron, das die Verbindung zwischen Gehirn und Rückenmark herstellt), die Schädigung der Gliedmaßen und des Rumpfes oder eine starke Beeinträchtigung der Atmung sprechen für die Diagnose ALS. 
  
• Eine multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblöcken (MMN): Es ist wichtig, zwischen diesen beiden Erkrankungen zu unterscheiden, da die Behandlung der CIDP für die MMN schädlich sein kann. MMN lässt sich durch ihre sehr asymmetrische Erkrankung charakterisieren (bei der CIDP ist die Erkrankung symmetrisch), durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen GM1 im Serum und durch einen normalen oder wenig erhöhten Eiweißgehalt in der Rückenmarksflüssigkeit (im Gegensatz zu CIDP, bei der ein sehr hoher Eiweißgehalt in der Rückenmarksflüssigkeit vorliegt).
• Diabetes: Diabetes kann zu demyelinisierenden Anomalien im Elektroneuromyogramm führen, die fälschlicherweise als Hinweis auf CIDP angesehen werden können. 
  
• Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT): Eine erbliche Neuropathie, die mit CIDP verwechselt werden kann. Wenn bestimmte Faktoren fehlen, muss diese Diagnose dennoch ausgeschlossen werden: Familienanamnese, keine Mutation der an dieser Krankheit beteiligten Gene, ....
  
• Stoffwechselerkrankungen: MNGIE-Syndrom (mitochondriale neurogastrointestinale Enzephalopathie) und Refsum-Syndrom sind zwei Erkrankungen, die Neuropathien hervorrufen können, die jedoch mit anderen Symptomen als die CIDP einhergehen. 
  

Die Diagnose der chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyradikuloneuropathie erfordert eine fachärztliche Beratung durch einen Neurologen oder ein Referenzzentrum.

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