Idiopathische entzündliche Myopathien: Symptome, Diagnose und Ähnlichkeiten mit anderen Erkrankungen

Was sind idiopathische entzündliche Myopathien? 

Zu dieser Gruppe seltener Autoimmunerkrankungen gehören u. a. Dermatomyositis, Polymyositis, überlappende Myositis, Einschlusskörpermyositis, krebsassoziierte Myositis und nekrotisierende Autoimmunmyopathien.

Schätzungsweise sind in Deutschland 2 bis 8 von 1 000 000 Menschen von ihnen betroffen sind. Die Erkrankungen kommen doppelt so oft bei Frauen als Männern vor. Sie können in jedem Lebensalter auftreten, am häufigsten jedoch bei Erwachsenen.

Myopathien weisen eine große Unterschiedlichkeit in Bezug auf die Symptome auf, die je nach Form und sogar bei ein und derselben Form je nach betroffener Person unterschiedlich aussehen können. Muskelbefall tritt bei den quergestreiften Skelettmuskeln auf, die willkürliche Bewegungen ermöglichen. Andere dermatologische, Gelenk-, Muskel-, Lungen- und Gefäßmanifestationen können ebenfalls vorhanden sein.

Die Symptome werden durch eine unerklärliche Reaktion des Immunsystems hervorgerufen, die Entzündungen verursacht. Eine genetische Veranlagung und andere Umweltfaktoren könnten die Ursachen für diese Störungen sein. 

 >> Um mehr über die idiopathischen entzündlichen Myopathien, ihre Symptome und ihre Behandlung zu erfahren, lesen Sie unser Infoblatt! <<

Wie werden autoimmune entzündliche Myopathien diagnostiziert? 

Es gibt viele diagnostische Fallstricke. Die Diagnose sollte daher aufgrund der oben erläuterten Anzeichen vermutet und in einem Expertenzentrum bestätigt werden. 

Die Diagnose der autoimmunen Myopathien wird nach der Durchführung verschiedener Untersuchungen gestellt, darunter insbesondere : 

• Eine klinische Untersuchung, bei der der Arzt Symptome feststellen kann, die auf eine Myopathie hindeuten können: Hautausschlag (spezifisch für Dermatomyositis), Gelenkschmerzen, Atembeschwerden, Abmagerung, Müdigkeit, ... Wenn eines dieser Symptome auftritt, sollte nach anderen Anzeichen gesucht werden
  
• Bluttests, um das Vorhandensein von Autoantikörpern (vom Immunsystem produzierte Moleküle, die auf die Muskeln abzielen) nachzuweisen, die die Symptome verursachen. Je nach Myopathie gibt es verschiedene Typen. Bei etwa 20% der Patienten können jedoch keine Autoantikörper nachgewiesen werden
  
• Muskelbiopsie: Hierbei wird Muskelgewebe entnommen, um die Muskelzellen unter dem Mikroskop zu betrachten und Anomalien festzustellen. Die Biopsien sind ein entscheidendes Element bei der Diagnose einer Myopathie, da sie über ihren diagnostischen Wert hinaus es ebenfalls ermöglichen, die Art der Myopathie einzuordnen und möglicherweise prognostische Elemente liefern können. Sie werden in der Regel in einem Expertenzentrum durchgeführt, das die erforderlichen Schritte beherrscht: Entnahme einer ausreichenden Menge an Gewebe, ... Die Interpretation der Läsionen erfordert viel Erfahrung
  

Um die Diagnose zu festigen, führt der Arzt in der Regel auch eine Differenzialdiagnose durch. Es handelt sich um eine Methode, mit der eine Erkrankung von anderen unterschieden werden kann, die ähnliche Symptome oder Merkmale aufweisen. 

Welche Erkrankungen sind bei der Differentialdiagnose der idiopathischen entzündlichen Myopathien zu berücksichtigen?  

Es gibt zwei Haupttypen von Fällen, die bei der Diagnose einer idiopathischen entzündlichen Myopathien in Betracht gezogen werden müssen: die verschiedenen Arten der entzündlichen Myopathien und andere Erkrankungen.  

Verschiedene Arten der autoimmun-entzündlichen Myopathien

Bei der Diagnose einer entzündlichen Myopathie ist es von entscheidender Bedeutung, deren Typ zu bestimmen. Die Behandlung der einzelnen Myopathien ist unterschiedlich, und auch das Management unterscheidet sich aufgrund der unterschiedlichen Erscheinungsformen.

Bei isoliertem Muskelbefall und dem Alter des Patienten zum Zeitpunkt des Auftretens der Symptome können die verschiedenen Formen der entzündlichen Myospathien in Betracht gezogen werden: Dermatomyositis, überlappende Myositis, Polymyositis oder Einschlusskörpermyositis.

Wenn nur eine Hautbeteiligung vorliegt, ist die Dermatomyositis die einzige Myopathie, die in Frage kommt. 

Bei einem Muskelbefall in Verbindung mit anderen Symptomen können mehrere Myopathien in Betracht gezogen werden:

• Bei Hautbefall kann eine reine Dermatomyositis oder eine überlappende Myositis diagnostiziert werden
• Mit der Entdeckung einer Krebserkrankung kann es sich bei dem Patienten um eine krebsassoziierte Myositis handeln
  
• Bei einer anderen Erscheinungsform und/oder dem Vorhandensein von Autoantikörpern SRP oder Antisynthetase kann eine überlappende Myositis in Betracht gezogen werden
  
  

Quelle: Myositissyndrome, Deutsche Gesellschaft für Neurologie

Andere Erkrankungen

Zunächst ist es wichtig, alle entzündlichen Myopathien auszuschließen, die durch einen äußeren Faktor wie bestimmte Medikamente (Statine, ...) oder bestimmte Infektionserreger verursacht wurden.

Es ist zudem wichtig, eine Differenzialdiagnose in Bezug auf andere Myopathien, deren Ursache eine Nervenschädigung (periphere Neuropathie) oder eine Schädigung des neuromuskulären Übergangs (Verbindungsstelle zwischen dem informationsgebenden Nerv und dem Muskel, z.B. bei Myasthenia gravis) durchzuführen.

Wenn bei bestimmten Fällen von Dermatomyositis Symptome an den Lungen (interstitielle Lungenerkrankungen) auftreten, können auch andere Ursachen als die autoimmunen Myopathien in Betracht gezogen werden, z.B. medikamentöse (über 150 Medikamente wurden identifiziert), infektiöse (Bakterien wie Pneumokokken, Haemophilus, Legionellen und Mykoplasmen oder Viren wie das Grippevirus), umweltbedingte, spezifische und genetische Ursachen.  

Aufgrund rheumatischer Symptome wie Myalgien, einem im MRT sichtbaren Muskelödem und extramuskulären Anzeichen kann eine Myopathie mit anderen entzündlichen rheumatischen Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Spondylitis ankylosans verwechselt werden.

Was die Hauterscheinungen betrifft, so müssen einige von ihnen von anderen Erkrankungen unterschieden werden:

• Mechanikerhände, eine Verdickung der Haut und Risse an der Innenseite der Hand, die häufig bei der überlappenden Myositis vorkommen, können mit anderen ähnlichen Erkrankungen verwechselt werden, die insbesondere allergischen Ursprungs sind.
  
• Rötung der Augenlider, die bei Dermatomyositis oder überlappender Myositis auftreten kann, kann mit weitaus häufigeren Erkrankungen wie Kontaktekzemen, atopischer Dermatitis, seborrhoischer Dermatitis und Rosazea verwechselt werden.
  
• Gottron-Zeichen (Makula) und -Papeln, Plaques, die normalerweise an den Fingern, Ellenbogen oder Knien zu finden sind, können mit Psoriasis verwechselt werden.
  
• Rötungen an Stellen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, können mit denen verwechselt werden, die bei Lupus vorkommen. Bei Lupus sind sie zwischen den Gelenken lokalisiert, während sie bei einer Myopathie überwiegend an den Gelenken auftreten.

Die Diagnose einer idiopathischen entzündlichen Myopathie erfordert eine fachärztliche Beratung durch einen Neurologen, Dermatologen und/oder Internisten, die von einem Referenzzentrum koordiniert wird.

War dieser Artikel hilfreich für Sie?