Alle Informationen über Lupus

Was ist Lupus?

Definition

Es gibt verschiedene Arten von Lupus. Die häufigste ist der systematische Lupus erythematodes (SLE), auch Lupus erythematodes disseminatus (LED) genannt. Wir werden in diesem Infoblatt Bezug auf diesen Typ nehmen, wenn wir den allgemeinen Begriff Lupus verwenden. Es existieren aber auch andere Lupusformen, wie den diskoiden Lupus erythematodes, induzierter oder medikamenteninduzierter Lupus oder auch neonataler Lupus.

Lupus ist eine chronische Erkrankung, die theoretisch viele Organe beeinträchtigen kann, darunter die Haut, die Gelenke und die Nieren.

Lupus ist ebenfalls eine Autoimmunerkrankung (AID), d.h. eine Krankheit, bei der das Immunsystem über seine Aufgabe der Verteidigung gegen äußere Einflüsse hinausgeht und die körpereigenen Zellen angreift. Antiantikörper, die im Blut von Lupus-Patienten gefunden werden können, sind Marker dieser Autoimmunität.

Schließlich verläuft Lupus in Schüben. Die Krankheit ist somit mit verschiedenen Symptomen aktiv. Diese werden durch Remissionsphasen unterbrochen, die mehrere Monate oder auch Jahre andauern können. Die Krankheit ist dann „ruhend“ (d.h. ohne erkennbare Symptome).

Lupus ist eine seltene Krankheit

Bei Lupus handelt es sich um eine seltene Krankheit. Tatsächlich wird eine Krankheit (innerhalb der Europäischen Union) als selten bezeichnet, sofern sie weniger als 1 Person von 2.000 betrifft.

In Deutschland liegt die Prävalenz (Anzahl der Krankheitsfälle) bei 36,7 auf 100.000 Menschen und die Inzidenz (Anzahl der neuen Krankheitsfälle) zwischen 2 und 8 neuen Fällen jährlich auf 100.000 Personen.

In Deutschland leiden schätzungsweise etwa 30.000 Menschen an Lupus.

Lupus betrifft vor allem junge Frauen unter 30 Jahren, aber es gibt auch pädiatrische Formen und Beeinträchtigungen, die im Seniorenalter beginnen; auf 1 Mann kommen 9 betroffene Frauen.

Die Krankheit ist weltweit verbreitet. Auch wenn sie bestimmte ethnische Gruppen häufiger betrifft, wie z.B. Afroamerikaner und Asiaten.

Es gibt auch auf den Westindischen Inseln mehr Lupusfälle (Prävalenz von 94 auf 100.000 Einwohner in Guadeloupe sowie 127 auf 100.000 auf Martinique).

Symptome und Komplikationen bei Lupus

Die klinischen Manifestationen sind vielfältig (die Krankheit beeinträchtigt mehrere Organe) und variieren von einer Person zur anderen.

Sie können sich als Hautveränderungen zeigen:

• Lichtempfindliches Gesichtserythem (d.h. empfindlich auf Sonnenstrahlen) als „Schmetterlingsflügel“ (das Wort „Lupus“, was „Wolf“ im Lateinischen bedeutet, bezieht sich auf diesen maskenartigen Ausschlag im Gesicht, charakteristisch für diese Krankheit)
• Vaskulitis-Läsionen (Entzündung der Blutgefäße)
• Wunden (Geschwüre) im Mund (Aphten) und an der Nase
• Purpura (violette Flecken, die bei Ausübung von Druck nicht verblassen)
• Alopezie oder stellenweise Haarausfall, in einigen Fällen

Aber auch viele andere Organe können betroffen sein. Man beobachtet folgende Beeinträchtigungen:

• Gelenke, sehr häufig: Arthralgie (Schmerzen) und Arthritis (Gelenkentzündungen, die rot, heiß und geschwollen sind) - vorübergehend oder anhaltend und migrativ  (von einem Gelenk zum anderen wandernd), Schwellungen (Ödeme) und Gelenksteifheit;
• Nieren: nephrotisches Syndrom (Verlust der Fähigkeit der Nieren, das Blut zu filtern und anomale Ausscheidung von Proteinen im Urin oder Proteinurie), Nierenversagen;
• Blut: Anämie (Abnahme der roten Blutkörperchen oder des Hämoglobins im Blut), Leukopenie (Abnahme der weißen Blutkörperchen), Thrombozytopenie (Abnahme der Blutplättchen, manchmal verbunden mit Blutungen);
• Herz und Lunge: Entzündungen der verschiedenen Schichten des Herzens (Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis), in Verbindung mit Brustschmerzen; Entzündung des Rippenfells (Hülle, die die Lunge umgibt) oder Pleuritis, oder seltener Lungenentzündung, fibrosierende Alveolitis (Entzündung und Fibrose der Lungenbläschen), in Verbindung mit Husten und Atembeschwerden;
• Blutgefäße: „Raynaud-Phänomen“ (entspricht einer durch Kälte oder Stress bedingten Farbveränderung der Finger- oder Zehenspitzen mit anfänglicher Blässe, die zu einer Blaufärbung wird und von Schmerzen begleitet werden kann), häufiger arterieller Bluthochdruck und ein erhöhter Risiko für Arteriosklerose (Ansammlung von Fett an den Wänden der großen Arterien), Thrombose oder Phlebitis (entspricht der Bildung eines Blutgerinnsels in den Venen);
• Kopf: Kopfschmerzen (Spannungsschmerz) sowie seltener auch psychiatrische Störungen, Epilepsie, Hemiplegie (einseitige Lähmung) und andere Neuropathien, eventuell Depressionen;
• Verdauungstrakt, in seltenen Fällen: Entzündung der Leber (Hepatitis), der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis), des Bauchfells (Membran, die die Organe des Bauchraumes umgibt, Peritonitis).

Allgemeine Anzeichen wie plötzlich auftretendes Fieber, starke Müdigkeit oder unerklärlicher Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren für Lupus

Die Ursachen für die Immundysfunktion bei Lupus sind nicht eindeutig geklärt, aber es scheinen mehrere Risikofaktoren verschiedener Natur beteiligt zu sein:

• Vererbung: Es gibt eine gewisse genetische Veranlagung, aber selbst wenn eine Person erkrankt ist, ist in weniger als 10% der Fälle auch eine andere Person in derselben Familie betroffen.
• Umwelteinflüsse: Sonneneinstrahlung (ultraviolette Strahlen), Kontakt mit bestimmten toxischen Substanzen (Pestizide, Quecksilber, Siliziumdioxid), Tabakkonsum, Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (was infektiöse Mononukleose verursacht) oder auch Stress können Lupus auslösen bzw. einen Schub fördern. Hormone spielen ebenfalls eine Rolle: Da vor allem Frauen im gebärfähigen Alter an Lupus erkranken, wird ein Zusammenhang zwischen weiblichen Hormonen und der Krankheit vermutet. So können die Einnahme von Östrogen und eine Schwangerschaft Faktoren sein, die Lupus auslösen oder verschlimmern können.

Lesen Sie dazu auch unser Interview „Risikofaktoren, Behandlungen und Symptome: alles, was Sie über Lupusschübe wissen müssen“

Darüber hinaus existieren medikamentös induzierte Formen (man spricht von induziertem oder medikamentös induziertem Lupus): Procainamid, Chinidin, Hydralazin, Isoniazid oder auch einige Betablocker sowie Diuretika können eine Rolle spielen.

Die mütterliche Übertragung (nicht genetisch!) von mütterlichen Antikörpern des Typs SSA und/oder SSB, seltener U1-RNP, kann zu einem neonatalen Lupus führen. Es handelt sich um einen seltenen und vorübergehenden Zustand (etwa 1 Fall pro 10.000 Geburten), der eine genaue Überwachung während der Schwangerschaft erfordert.

Diagnose von Lupus

Aufgrund der Vielfalt der Symptome und der Seltenheit der Erkrankung gestaltet sich die Diagnose von Lupus als schwierig. Sie sind einerseits klinisch, andererseits biologisch.

Klinische Diagnose

Unter den charakteristischen klinischen Manifestationen eines systemischen Lupus erythematodes wird gesucht nach:

• Vorhandensein eines schmetterlingsförmigen Ausschlags im Gesicht
• Lichtempfindlichkeit mit einer anormalen Hautreaktion nach UV-Strahlung
• Vorhandensein kleiner Läsionen oder Geschwüre im Mund oder der Nase
• Lang anhaltende Polyarthritis mit Schmerzen, Entzündungen und Schwellungen verschiedener Gelenke (Hände, Handgelenke, Knie,…)
• Beeinträchtigung der Nieren
• Schädigung des zentralen Nervensystems (Kopfschmerzen, Krampanfälle, …)
• Perikarditis (Herzbeutelentzündung) oder Pleuritis (Rippenfellentzündung).

Diese Erscheinungen sind noch aussagekräftiger, wenn sie bei einer jungen Frau im gebärfähigen Alter auftreten.

Biologische Diagnose

Nach Beobachtung dieser klinischen Zeichen ist eine biologische Untersuchung unerlässlich.

Hierfür wird Blut abgenommen und die gesamten antinukleären Antikörper (ANA) gemessen. Ihr Titer (Blutspiegel) ist bei Lupus hoch, sind sie aber nicht spezifisch für diese Krankheit. In der Tat werden sie bei vielen Autoimmunerkrankungen (AID) gefunden, wie bei rheumatoider Arthritis, dem Sjögren-Syndrom oder auch bei Autoimmunhepatitis und sogar bei manchen Menschen, die an keiner Erkrankung leiden.

Genauer gesagt, sind Anti-ds DNA-Antikörper spezifische Marker für einen systemischen Lupus erythematodes. Ihr Titer korreliert nur zum Teil mit der Entwicklung der Krankheit: Das Auftauchen oder der Anstieg des Titers rückt klinische und biologische Betreuung näher zusammen, was immer eine Suche nach Proteinurie (Eiweißgehalt im Urin) beinhaltet, um einen Schub in den Nieren frühzeitig zu erkennen. Während einer klinisch erkennbaren Remission kann eine Neutralisierung (kein Nachweis bei der Blutentnahme) oder eine Verringerung des Titers beobachtet werden (es handelt sich daher um diagnostische, prognostische und überwachende Marker der Krankheit), aber einige Patienten in perfektem Remissionszustand behalten hohe Titer bei.

Zudem sind Histon-Antikörper bei Lupus sehr häufig, aber von geringem Interesse, da sie eine geringe diagnostische Spezifizität haben (auch bei anderen Autoimmunerkrankungen, Infektionen, … vorhanden). Dennoch sind die für die Diagnose des medikamenteninduzierten Lupus von Interesse (da in diesem Fall in der Regel die Anti-ds DNA fehlt).

Darüber hinaus nehmen aufgrund ihrer Spezifizität von nahezu 100% unter den extrahierbaren nukleären Antigenen (ENA) Anti-SM-Antikörper eine diagnostische Rolle bei Lupus ein.

Anti SSa- und Anti-SSb-Antikörper haben eine mögliche (wenn auch seltene) pathogene Rolle auf die fetalen Kardiomyozyten. Sofern die Mutter Trägerin dieser Antikörper ist, besteht ein Risiko einer passiven Übertragung auf das Baby über die Plazenta und die Auslösung eines neonatalen Lupus. Nach diesen Antikörpern sollte daher bei einer Schwangerschaft gesucht werden, denn es existiert ein Risiko für einen atrioventrikulären Block (AVB) beim Fötus, eine sehr seltene, aber potenziell schwer verlaufende Komplikation.

Zusätzliche Tests

Die Untersuchung des Komplementsystems, realisiert mit Hilfe von CH50, C3 und C4, ist der erste Ansatz zur Untersuchung auf Lupus. In der Tat wird eine Hypokomplementämie durch den Verbrauch zum Zeitpunkt der Schübe beobachtet.

Bei der Untersuchung des Entzündungssystems wird zum Zeitpunkt der Schübe auch eine Erhöhung der Blutsenkungsreaktion BSR (Geschwindigkeit, mit der die roten Blutkörperchen in einem senkrecht gestellten Röhrchen mit Blut fallen) beobachtet. Man spricht hier von einer BSR-CRP-Dissoziation, weil CRP (C-reaktives Protein), ein Marker, der normalerweise bei Entzündungen erhöht ist, normal bleibt.

Daher sind Komplement und BSR Marker für die Überwachung der Krankheit.

Bei Lupus-Patienten ist eine regelmäßige Überprüfung der Nierenfunktion notwendig. Die Lupusnephritis (Nierenschädigung) verläuft oft asymptomatisch, kann sich aber in 30% der Fälle durch ein nephrotisches Syndrom (Verlust der Fähigkeit der Nieren, das Blut zu filtern und Vorhandensein von Proteinen im Urin) bemerkbar. In 50% der Fälle ist sie initial oder tritt im ersten Jahr der Erkrankung auf. Die Häufigkeit ist erhöht, wenn es Anzeichen für eine immunologische Aktivität gibt und ¼ der Fälle entwickeln sich zu einer Niereninsuffizienz im Endstadium (ESRD).

Urin-Teststäbchen werden zur Beurteilung von Proteinurie (Eiweißgehalt im Urin), Hämaturie (Vorhandensein von Blut im Urin) und Leukozyturie (Vorhandensein von weißen Blutkörperchen im Urin) verwendet. Das Plasmakreatinin wird gemessen und die Kreatinin-Clearance (GFR oder glomeruläre Filtrationsrate) berechnet. Eine Nierenbiopsie kann bei signifikanter Proteinurie durchgeführt werden.

Das Antiphospholipid-Syndrom sekundär zu Lupus (APS) sollte ebenfalls evaluiert werden. Es kennzeichnet sich durch wiederkehrende Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen (arterielle und/oder venöse Thrombosen), wiederholte Fehlgeburten bei Frauen und das Vorhandensein bestimmter Antikörper im Blut, den Antiphospholipid-Antikörpern (Anticardiolipin- und Anti-β2GPI-Antikörper). Letztere müssen bei zwei Gelegenheiten im Abstand von 12 Wochen positiv gefunden werden und sind prognostische Marker für Lupus.

Darüber hinaus können andere Autoimmunerkrankungen (AID) mit Lupus verbunden sein, daher sollte nach ihnen gesucht werden. Dies ist vor allem der Fall beim Sjögren-Syndrom (das in 30% der Fälle mit Lupus vorkommt). Es handelt sich um eine Störung der exokrinen Drüsen, die sich in der Regel durch Mund- und/oder Augentrockenheit äußert.

Zuletzt kann eine Biopsie der Hautläsionen manchmal das Vorhandensein von Autoantikörpern aufdecken und so bei der Diagnose helfen.

Neben anderen Untersuchungen kann eine Röntgenaufnahme der Gelenke durchgeführt werden, um nach Knochendeformationen und -zerstörungen zu suchen (was bei anderen Autoimmunerkrankungen der Fall sein kann). Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs (zur Untersuchung von Herz und Lunge), ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Herzultraschall (zur Beurteilung der Herztätigkeit), ein MRT oder ein Scan des Gehirns (um das Gehirn und seine Aktivität zu beobachten) sollten ebenfalls in Betracht gezogen werden.

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Die Behandlung von Lupus

Die Behandlung von Lupus heilt die Krankheit nicht, verhindert aber Komplikationen und verringert die Symptome. Da die Krankheit bei jedem anders verläuft, muss die Behandlung auf den Einzelnen zugeschnitten werden.

Die Ziele der Behandlung sind, die Entzündung zu reduzieren, eine klinische Remission des Lupus zu erreichen und die Dauer der symptomfreien Zeit zu verlängern.

Behandlung von akuten Schüben

Die Behandlung der Schübe (aktive Formen der Erkrankung) basiert, je nach Schwere der Beeinträchtigung, auf einer Kortikosteroidtherapie in mehr oder weniger hoher Dosis, entweder in oraler Form, manchmal auch intravenös (Methylprednisolon als „Bolus“ über die Vene).

Die Dosen müssen anschließend Schritt für Schritt bis zu einer Minimaldosis reduziert oder im Falle einer Remission sogar abgesetzt werden. Das Rezept sowie die damit verbundenen Diätempfehlungen (salz- und vor allem zuckerarme Ernährung) müssen strikt eingehalten werden, da Kortikoide viele Nebenwirkungen haben können: Gewichtszunahme, Bluthochdruck, hormonelle Störungen, grauer Star, erhöhtes Infektionsrisiko, Osteoporose, …

Deswegen muss diese Behandlungsart besonders überwacht werden.

Basistherapie

Eine Basistherapie soll das Auftreten neuer Schübe mit so wenig Nebenwirkungen wie möglich verhindern.

So werden synthetische Malariamittel als Erstlinienbehandlung eingesetzt:

Hydroxychloroquin (HCQ, Plaquenil®), als Zusatzbehandlung oder zur Vorbeugung von Schüben bei einem systemischen Lupus: durchschnittlich 400 mg pro Tag bei normaler Nierenfunktion zur Vorbeugung von Schüben. Es ist zu Beginn eine augenärztliche Untersuchung zur Abklärung einer Retinopathie notwendig sowie eine kardiologische Überwachung bei Risikopatienten, da es zu Herzrhythmusstörungen führen kann.
Chloroquin (CQ, Resochin®): Als vorbeugende Behandlung von Schüben bei systematischem Lupus mit 5 mg/kg pro Tag.

Kortikosteroide sind als anfängliche Basistherapie nicht indiziert. Aber wenn eine Kortikosteroidtherapie während eines Schubs begonnen wird, können niedrige Dosen, wie 5 bis 10 mg pro Tag Prednison (Decortin®) manchmal langfristig notwendig werden (off-label bzw. zulassungsüberschreitende Anwendung) und rechtfertig die Erwägung der Verwendung einer anderen immunmodulatorischen Behandlung als HCQ zur Einsparung von Kortison.

Behandlung des dermatologischen Erscheinungsbildes

Lichtschutz ist notwendig: Creme mit hohem Lichtschutzfaktor (> 50) und UV-Schutzkleidung sollten verwendet werden.

• Bei akutem Lupus (wolfsähnliches Erythem, mehr oder weniger schuppig, d.h. mit sich von der Haut ablösenden Epidermisschuppen, an Wangen und Nase) wird manchmal eine Kortikosteroidtherapie, im Falle einer gleichzeitigen extrakutanen Beteiligung, verschrieben. Die Behandlung mit lokalem Kortison wird immer bevorzugt.
• Bei subakutem Lupus (ringförmige oder psoriasiforme Läsionen, die in der Regel ohne Narbenbildung verschwinden) und diskoidem Lupus (gut begrenzte Plaques, die sich ablösen und dauerhafte Narben hinterlassen, vor allem im Gesicht, an den Ohren und auf der Kopfhaut) sind lokale Behandlungsformen, inkl. lokal anwendbare Kortikoide, wie Hydrocortison (Ebenol®) oder Betamethason (Diprosone®), bei Resistenzen Tacrolimus  (Protopic® 0,1% off-label), zu verwenden.

Bei Versagen lokaler Behandlungsformen umfasst die systemische Erstlinientherapie Hydroxychloroquin und Chloroquin, deren Wirksamkeit nach drei Monaten beurteilt wird. Es besteht keine Indikation für eine allgemeine Kortikosteroidtherapie.

Die systemische Zweitlinientherapie ist niedrig dosiertes Methotrexat (off-label).

Die systemische Drittlinientherapie ist Thalidomid. Die Regeln für eine Verordnung sind streng: autorisierter Arzt, ausschließliche Verteilung im Krankenhaus und obligatorische Empfängnisverhütung.

Andere außerordentliche Therapien existieren bei resistentem kutanen Lupus:

• Dapson (off-label bei bullösem Lupus, einer seltenen Komplikation bei SLE): 100 bis 150 mg pro Tag. Es gibt ein Risiko einer dosisabhängigen Methämoglobinämie (Unfähigkeit der roten Blutkörperchen, Sauerstoff zu binden) und Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) (ein Zusatz von 5 mg Folsäure pro Tag wird daher verschrieben).

Behandlung des osteoartikulären Erscheinungsbildes

• NSAIDs (nichtsteroidale Antirheumatika) und Analgetika werden bei leichten Arthralgien und leichter Arthritis eingesetzt. Einige NSAIDs (insbesondere Ibuprofen sowie seltener Sulindac und Diclofenac) können jedoch eine aseptische Meningitis auslösen und sind daher bei Patienten mit Lupus kontraindiziert.
• Malariamittel, in der Regel Hydroxychloroquin (Plaquenil®) mit 400 mg pro Tag haben eine Wirkungszeit auf Gelenkbeschwerden von 2 bis 12 Wochen.
• Eine niedrig dosierte Kortikosteroidtherapie (weniger als 0,25 mg/kg) kann im Falle einer Resistenz gegen vorherige Behandlungsmöglichkeiten in Betracht gezogen werden.
• Niedrig dosiertes Methotrexat (off-label) kann im Falle einer chronischen Lupusarthritis verschrieben werden, die gegen Malariamittel und Kortikosteroide résistent ist. Die übliche Dosis beträgt 15 bis 20 mg pro Woche. Zuletzt kann auch eine intraartikuläre Infiltrationstherapie mit Kortikosteroiden durchgeführt werden.

Behandlung von Nierenschäden

Je nach Form der Lupus-Nephritis (entzündliche Schädigung des Glomerulus, eines Bestandteils des Nephrons, das die Funktionseinheit der Niere darstellt) gestaltet sich die Behandlung unterschiedlich:

• Die schwersten Schädigungen sind die Lupus-Nephritis Klasse III (fokal proliferativ) und IV (diffus proliferativ): Die Indukationsbehandlung besteht aus einer hochdosierten intravenösen (IV) und dann oralen Kortikosteroidtherapie: Prednison (Decortin®) 1 mg/kg pro Tag für 3 bis 4 Wochen, danach allmähliche Reduktion, oft über mehrere Jahre (je nach anfänglichem Schweregrad).
• Die Kombination der Kortikosteroidtherapie mit einem Immunsuppressivum wird empfohlen (verbessert die Nierenprognose). Unter ihnen finden sich Cyclophosphamid (Endoxan®) als Infusion und Mycophenolsäure(CellCept®), das zulassungsüberschreitend eingesetzt wird. Sie vermindern die Immunabwehr: Es ist daher wichtig, auf das erhöhte Infektionsrisiko zu achten, wenn diese eingenommen werden.

Weitere Behandlungsarten

Schließlich kann Belimumab (Benlysta®), ein humaner monoklonaler Antikörper, in Kombination mit der Standardtherapie eingesetzt werden. Es wird bei erwachsenen Patienten verabreicht, die einen nicht-schwerem (keine Nieren- oder neurologische Schädigung) aktivem systemischen Lupus mit Vorhandensein von Autoantikörpern und einer erhöhten klinischen und biologischen Aktivität der Krankheit (z.B. durch das Vorhandensein von nativen Anti-ds DNA-Antikörpern und einem niedrigen Komplement definiert) trotz des Einsatzes anderer klassischer Therapien (Plaquenil + Immunsuppressiva) haben. Es blockiert die Verbindung des löslichen Proteins BAFF/BLys (B-Lymphozyten-Überlebensfaktor oder Ly B) mit seinen Rezeptoren auf den Ly B-Zellen und vorhindert so das Überleben der Ly B-Zellen, insbesondere der selbstreaktiven Ly B-Zellen, und vermindert die Differenzierung der Ly B- zu Plasmazellen (fähig, Antikörper zu produzieren).

Die BLyS-Spiegel sind bei Patienten mit systemischem Lupus sowie bei anderen Autoimmunerkrankungen erhöht. Es besteht eine Verbindung zwischen dem BLyS-Plasmaspiegel und der Aktivität des systemischen Lupus. Aber die Rolle von BLyS in der Pathophysiologie des systemischen Lupus ist nicht vollständig verstanden.

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Leben mit Lupus

Regelmäßige Überwachung

Wenn man an Lupus leidet, ist eine regelmäßige Überwachung der Erkrankung notwendig, um die Aktivität und Schwere der Erkrankung einzuschätzen, das Auftreten von Schüben zu verhindern, die Toleranz und Wirksamkeit der Behandlung zu bewerten und eventuelle Komorbiditäten (ein oder mehrere begleitende Erkrankungen) sowie viszerale Schäden aufzudecken.

Der systemische Lupus erfordert eine spezielle Betreuung in Zusammenarbeit mit dem behandelnden Arzt. Daher wird die Überwachung durch ein multidisziplinäres Team durchgeführt, das sich (je nach den Bedürfnissen des jeweiligen Patienten) aus einem Internisten, einem Rheumatologen, einem Nephrologen, einem Dermatologen und einem Hämatologen zusammensetzt. Ein Gynäkologe, ein Kinderarzt, ein Physiotherapeut, ein Ernährungsberater und ein Psychologe können ebenfalls Teil davon sein.

Die Häufigkeit der Arztbesuche und Untersuchungen muss an den klinischen Zustand des Patienten, den Schweregrad und das Entwicklungsprofil der Erkrankung, die Art der viszeralen Schäden und die verwendete Behandlung (Verträglichkeit, Nebenwirkungen) angepasst werden.

Daher wird vorgeschlagen bei Erwachsenen eine klinische Untersuchung durchzuführen:

• Mindestens monatlich, bei einer Schwangerschaft oder entwickelndem Lupus, insbesondere bei schwerer viszeraler Schädigung;
• Alle drei Monate in Übergangssituationen;
• Alle sechs Monate in Ruhezeiten (Ruhe oder Remission);
• oder sogar einmal im Jahr nach mehrjähriger Ruhe oder weniger schwerem Lupus.

Bei Kindern wird wegen des hohen Risikos einer Lupusnephropathie alle drei Monate ein Arztbesuch empfohlen.

Die ärztliche Beratung und die klinische Folgeuntersuchung sind identisch mit denen, die bei der Erstdiagnose der Krankheit durchgeführt wurde. Dennoch muss besonders auf das Verständnis des Patienten seiner Erkrankung und auf die Therapietreue, den Lebensstil (Rauchen und Infektionsprophylaxe), die Verhütungsmethode und den eventuellen Kinderwunsch geachtet werden.

Bei einem Kind ist eine regelmäßige Kontrolle des Gewichts, des Wachstums sowie der psychosozialen Entwicklung sehr wichtig.

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Ein gesunder Lebensstil

Das Aufgeben des Rauchens ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung von Lupus. Rauchen fördert das Aufkommen von Komplikationen der Krankheit, erhöht die kardiovaskulären Probleme sowie die Fragilität der Lunge und vermindert die Wirksamkeit der Behandlung, vor allem der wichtigsten Basistherapie, Plaquenil.

Es ist wichtig, Sonneneinstrahlung zu vermeiden, die den Hautausschlag bei Lupus verschlimmert. Um sich vor UV-Strahlen zu schützen, wird empfohlen, bedeckende Kleidung (lange Ärmel), einen breitkrempigen Hut und eine Sonnenbrille mit UVA/UVB-Filter zu tragen. Eine Sonnencreme mit hohem Lichtschutzfaktor (>50 und Anti-UVA/UVB) muss 30 Minuten vor der Aussetzung, dann alle zwei Stunden und nach jedem Schwimmen aufgetragen werden. Direkte oder indirekte Aussetzung (UVA-Strahlen durch ein Fenster oder durch die Windschutzscheibe eines Autos), Orte mit starkem Rückstrahlvermögen (Meer, Hochgebirge) und Ausflüge während der heißesten Stunden (zwischen 12 und 16 Uhr) sollten so weit wie möglich vermieden werden.

Die Ernährung muss ausgewogen und abwechslungsreich sein, um Übergewicht zu vermeiden (und so auch Gelenkschmerzen und um den allgemeinen Gesundheitszustand zu verbessern).

Die Behandlung mit Kortikosteroiden erfordert eine salz- und vor allem zuckerarme Ernährung, Vitamin D und Calcium als Ergänzung ermöglicht das Risiko von Osteoporose zu vermindern.

Während einer Remission (ohne Symptome) wird regelmäßige körperliche Aktivität (z.B.: Laufen, Schwimmen, Fahrrad fahren) empfohlen.

Es ist wichtig, auf eine gute Hygiene zu achten (Zähneputzen und regelmäßiges Händewaschen), um das Risiko einer Infektion zu vermeiden, was durch den Einsatz von Immunsuppressiva oder hochdosierten Kortikoiden begünstigt wird.

Attenuierte Lebendimpfstoffe (Windpocken, Röteln, Massen, Mumps, Polio-oral, Gelbfieber und BCG) sind bei Lupus kontraindiziert, wenn Kortison oder Immunsuppressiva eingenommen werden. Nicht-Lebendimpfstoffe hingegen (Tetanus, Polio-injizierbar) sind erlaubt. Einige Impfstoffe (Grippe oder Pneumokokken) werden sogar dringend empfehlen, da sie vor einer schweren Infektion schützen, die durch die Immunsuppression begünstigt wird.

Letztlich sollten auch Stress und Müdigkeit vermieden werden, da sie die Symptome verschlimmern oder das Auftauchen eines Schubs begünstigen können.

Empfängnisverhütung und Schwangerschaft

Einige Behandlungsmethoden bei Lupus (Methotrexat, Thalidomid, Cyclophosphamid, Mycophenolsäure ...) können toxisch sein und Fehlbildungen beim Fötus hervorrufen (teratogene Wirkung). Im Gegensatz zu Plaquenil, das während einer Schwangerschaft und in der Stillzeit eingenommen werden kann.

Empfängnisverhütung ist daher für Frauen mit Lupus, die im gebärfähigen Alter sind, unerlässlich.

Die wichtigsten Methoden der Empfängnisverhütung sind:

• Mechanische Barriereverhütung (Kondom, Diaphragma);
• Intrauterinpessare oder Spiralen;
• Orale Gestagene (reine Gestagen-Mikropillen);
• Implantierbare Gestagene.

Wenn Gestagen schlecht vertragen wird, ist die Empfängnisverhütung mit Östrogen formal nicht kontraindiziert, außer beim Antiphospholipid-Syndrom oder Thrombosen, venöser (Phlebitis) oder arterieller Art, in der Vorgeschichte.

Eine Notfallverhütung (Pille danach), die Gestagene enthält, ist möglich.

Ein Kinderwunsch, wenn man an Lupus leiden, kann in Betracht gezogen werden. Eine Schwangerschaft sollte jedoch idealerweise geplant werden und erst beginnen, wenn sich die Lupuserkrankung seit 6 bis 12 Monaten in Remission befindet.

Schließlich kann eine Schwangerschaft das Auftreten eines neuen Lupus-Schubs, insbesondere mit Nierenschäden, begünstigen. Außerdem erhöht sie bestimmte geburtshilfliche Risiken für das Kind (Frühgeburt, intrauterine Wachstumsverzögerung) und für die schwangere Frau (Fehlgeburt, mütterlicher Bluthochdruck, Präeklampsie, …).

Daher ist es wichtig, seinen Facharzt über den Kinderwunsch zu informieren, um einen Termin für eine Schwangerschaftsberatung zu vereinbaren.

Der Verlauf der Schwangerschaft wird durch ein multidisziplinäres Team besonders überwacht.

Lupus ist eine chronische und komplexe Autoimmunerkrankung. Aber es gibt heute viele Behandlungsmöglichkeiten, die Symptome reduzieren und die Wahrscheinlichkeit einer Remission erhöhen können. Es sind vor allem junge Frauen betroffen und eine Schwangerschaft ist durchaus möglich, insofern notwendige Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden. Die Betreuung muss regelmäßig durch den Hausarzt erfolgen und von einem multidisziplinären Team begleitet werden.

Quellen:

• Ameli: Reconnaître un lupus
• Lupus France: Généralités
• Encyclopédie Orphanet Grand Public: Le lupus érythémateux systémique
• HAS Santé: Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Lupus érythémateux systémique
• Hôpitaux de Paris: Lupus systémique & Syndrome des antiphospholipides
• Association Française du Lupus et autres Maladies Auto-Immunes (AFL+): Le Lupus - Définition
• Société Française de Rhumatologie: Comment se traite aujourd’hui le lupus?
• CHU Nîmes: Le lupus érythémateux systémique
• Société Française de Rhumatologie: Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI)
• HAS Santé: Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Lupus Systémique
• Internisten im Netz: Systemischer Lupus erythematodes: Definition & Häufigkeit
• RKI: Entzündlich-rheumatische Erkrankungen
• Thieme: Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Veröffentlicht am 27.12.2017 • Aktualisiert am 25.04.2021