Kinder und die Castleman-Krankheit

Was sind die Symptome und Behandlungsmöglichkeiten bei der Castleman-Krankheit mit pädiatrischer Ausprägung?

Die Castleman-Krankheit ist selten, noch seltener bei Kindern. Wenn die Erkrankung pädiatrisch ist (d.h. im Kindesalter auftritt), scheinen die Merkmale der Krankheit sowie die Behandlungsmöglichkeiten die gleichen zu sein wie bei erwachsenen Patienten. Um mehr über die Symptome und Behandlungsmöglichkeiten der Krankheiten zu erfahren, können Sie unseren Artikel „Die Castleman-Krankheit: Alles, was Sie darüber wissen müssen”.

Die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) bei pädiatrischen Patienten:

• Die unizentrische Castleman-Krankheit tritt bei Kindern und Jugendlichen häufiger auf als bei Erwachsenen und kann Frauen leichter als Männer treffen.
• Die Symptome der UCD bei Kindern sind in der Regel ähnlich denen der Erwachsenen mit UCD.
• Die Behandlung ist auch bei pädiatrischen Patienten mit UCD die gleiche wie bei Erwachsenen. Bei Patienten, die an UCCD leiden, hat die chirurgische Entfernung des vergrößerten Lymphknotens meist einen heilenden Effekt. Wenn eine Operation nicht möglich ist, gilt die UCD als inoperable (was bedeutet, dass der Lymphknoten nicht entfernt werden kann). Diese Patienten können dann die Behandlungsmöglichkeiten benötigen, die bei der HHV-8 negativen multizentrischen Castleman-Krankheit (iMCD) eingesetzt werden.
• Zu den Komplikationen bei UCD können paraneoplastischer Pemphigus oder das POEMS-Syndrom gehören.

Zu den pädiatrischen Patienten, die an der idiopathischen multizentrischen Castleman-Krankheit (iMCD) mit HHV-8-assoziiertem MCD leiden:

• iMCD kommt bei Kindern seltener vor, aber etwa 20% der veröffentlichten Fälle betreffen Personen im Alter von 18 Jahren oder jünger. Wenn bei einem Kind iMCD diagnostiziert wird, ist es wichtig, es auf eine HHV-9-Infektion zu testen. Wenn der Test positiv auf HHV-8 ausfällt, handelt es sich um eine HHV-8-assoziierte iMCD. Wenn der Test negativ ausfällt, lautet die Diagnose HHV-8-negative MCD (idiopathisch).
• Die Symptome und Behandlungmöglichkeiten der HHV-8-assoziierten MCD sind für pädiatrische wie auch erwachsene Patienten dieselben. Für weitere Informationen zum HHV-8 Virus lesen Sie gerne unseren Artikel „Castleman-Krankheit und HIV: Fokus auf das Virus HHV-8".

Es sind noch weitere Forschungsarbeiten erforderlich, um alle Geheimnisse der Castleman-Krankheit mit pädiatrischer Ausprägung offenzulegen.

Was sind die Schwierigkeiten bei der Diagnose der pädiatrischen Castleman-Krankheit?

Dem französischen Nationalen Protokoll für Diagnose und Pflege (PNDS) für die Castleman-Krankheit (CD) de Hohen Gesundheitsbehörde (HAS) (2019) zufolge können bestimmte diagnostische Schwierigkeiten auftreten, wenn der pädiatrische Patient zeigt:

• Isolierte zervikale Lymphadenopathie: Diese kann zu einer histologischen Diagnose (Analyse des Lymphknotengewebes) führen, die zwischen verschiedenen Arten der lymphoiden Proliferation wie dem nodulären Hodgkin-Lymphom mit Lymphozyten-Dominanz (Poppema- und Lennert-Granulom) oder der progressiven Transformation der Keimzentren schwankt. Die Rosai-Dorfman-Krankheit, die Kikuchi-Fujimoto-Krankheit oder das klassische Hodgkin-Lymphom können leichter ausgeschlossen werden.
• Primäre zervikale Lymphadenopathie in Verbindung mit einigen Satellitenlymphadenopathien: Differentialdiagnostisch wird eine primäre Tuberkuloseinfektion, Toxoplasmose oder NMI angenommen.
• Ein unerklärtes Entzündungssysndrom und Wachstumsstillstand ohne periphere Adenopathie: Basierend auf der klassischen Bildgebung kann eine Castleman-Lymphadenopathie aufgrund ihrer geringen Größe schwer zu erkennen sein. Der kombinierte Einsatz mit einem PET-CT ermöglicht jedoch eine einfachere und schnellere Erkennung der Läsionen bei Kindern mit ungeklärtem Entzündungssyndrom. Trotz der, mit diesem Syndrom verbundenen Anämie, ist ein PET-CT relativ gut verträglich.

Unterstützung finden und Patientenberichte bei Kindern mit der Castleman-Krankheit

Wir wissen, dass es für Eltern sehr beängstigend sein kann zu erfahren, dass bei ihrem Kind eine seltene Krankheit diagnostiziert wurde.

Bei Carenity haben Sie die Möglichkeit, Ihre Erfahrungen mit anderen Patienten zu teilen und Trost, Tipps, Ermutigung und Motivation für den Kampf gegen diese Krankheit zu finden. Auch nahestehende Personen können sich anmelden und an den Diskussionen teilnehmen, um den Dialog zu bereichern und uns eine andere Sichtweise zu bieten. Wenn Sie sich mit unserer Community austauschen möchten, können Sie unser Forum besuchen, indem Sie hier klicken.

Wenn Sie Englisch sprechen, empfehlen wir Ihnen ebenfalls, mit anderen Angehörigen von Kindern mit CD in Kontakt zu treten. Um diese zu tun, können Sie eine Mail (auf Englisch) an Mileva Repasky (mileva@castlemannetwork.org) des Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) senden, die Mutter eines jungen Patienten mit Castleman ist. Sie wird sie auch mit anderen betroffenen Familien in Kontakt bringen können.

Auf der Seite des CDCN finden Sie ebenfalls viele Patientenberichte (auf Englisch), inbesondere von einigen jungen Patienten mit CD:

• Katie Repasky: Katie kämpft gegen CD seit sie 18 Monate alt ist. Ihr Kampf gegen die Erkrankung war zeitweise sehr schwierig und sie musste sich mehreren Prozeduren, Scans und Krankenhausaufenthalten unterziehen, einschließlich mehrerer Operationen. Klicken Sie hier, um ihre ganze Geschichte zu erfahren.
• Joey Incorvia: Joey erhielt die Diagnose multizentrische CD im Oktober 2018 (TAFRO-Syndrom). Als er erfuhr, dass er an einer damals noch unbekannten Krankheit leidet, waren seine Angehörigen sehr besorgt und kamen fast zur Überzeugung, dass es für ihn einfacher gewesen wäre, an Krebs zu erkranken, da es eine klare Behandlung gab und die betroffenen Personen geheilt werden können (oder zumindest sagen können, dass sie frei davon waren). Lesen Sie seine Geschichte (in Englisch) hier.
• Dalton Hennessey: Dalton wurde am 06. April 2018 im Alter von 8 Jahren mit der hyalinen vaskulären Form der unizentrischen CD diagnostiziert. Seit seiner Diagnose kämpfte er mit verschiedenen Symptomen und kannte viele Höhen und Tiefen in Bezug auf seine Gesundheit, was dazu führte, dass verschiedene Behandlungsmethoden ausprobiert wurden. Als Dalton die Diagnose erhielt, war dies eine sehr beängstigende Zeit für seine Familie, die mit Angst, Wut, Überwältigung und Verlust umgehen musste. Wie bei vielen Patienten der Castleman-Gemeinschaft war der Arzt, der die Diagnose stellte, nicht sehr vertraut mit der Krankheit, was die Ängste der Familie, die vor etwas Unbekanntem stand, noch mehr schürte. Klicken Sie hier für seine Geschichte.
• Elyse Driscoll: Elyse war ein junges 13-jähriges Mädchen, hübsch und dynamisch, das Stärke und Lebensfreude verkörperte. Bei ihr wurde eine unizentrische CD diagnostiziert und hat daraufhin einen paraneoplastischen Pemphigus entwickelt, eine extrem seltene und ernste Komplikation. Elyses gesamte Familie sah sich dieser Diagnose gegenüber. Ihnen wurde gesagt, dass die Krankheit „gutartig“ und selten sei und, dass eine Operation zur Heilung bei Elyse führen sollte. CD nahm bereits einen solchen Einfluss auf Elyse, dass sie die Erkrankung nicht mehr bekämpfen konnte und uns am 03. Februar 2014 verließ. Sie können ihre Geschichte lesen, indem Sie hier klicken.

Sie können Spezialisten für CD in Deutschland auf der folgenden Seite finden: http://www.leukaemiehilfe-rhein-main.de/files/filemanager/spezialisten-morbus-castleman.pdf

Weitere Informationen:

Zögern Sie nicht, die Website des CDCN für weitere Informationen zu besuchen. Diese Seite ist nur auf Englisch verfügbar.

Sie können auch der Community „Castleman-Krankheit“ auf Carenity beitreten, um Ihre Erfahrungen zu teilen, Unterstützung zu finden und Informationen mit Patienten oder Angehörigen auszutauschen.

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