Alle Informationen über Castleman-Krankheit

Was ist die Castleman-Krankheit?

Definition

Bei Morbus Castleman handelt es sich um eine Entzündung der Lymphknoten und des lymphatischen Gewebes mit dem Auftreten von gutartigen Tumoren. Sie wird als lymphoproliferativ bezeichnet, d.h. es kommt zu einer Vermehrung sogenannter lymphatischer Zellen, die eine Störung des Immunsystems verursacht.

Die Castleman-Krankheit ist selten, sie wurde 1954 von Benjamin Castleman entdeckt. Sie betrifft Männer und Frauen aller Altersgruppen.

Die Ursachen der Castleman-Krankheit sind relativ unbekannt, aber einige Studien zeigen eine enge Beziehung zwischen dieser Krankheit und der HHV-8-Infektion. Allgemeiner gesagt, Menschen mit geschwächtem Immunsystem (z.B. HIV-positive Patienten) haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken.

Die Auswirkungen der Castleman-Krankheit auf das Immunsystem:

Unser Immunsystem besteht aus Lymphknoten und lymphatischem Gewebe im Nacken, in den Achselhöhlen, um den Darm herum und in der Leiste (Schritt). Sie ermöglichen es unserer Immunität, richtig zu funktionieren. Patienten mit der Castleman-Krankheit leiden daher an einer Immunschwäche. Darüber hinaus entwickeln sie mit größerer Wahrscheinlichkeit Lymphome (Krebs des Immunsystems).

Die verschiedenen Formen der Castleman-Krankheit

Es gibt verschiedene Formen dieser Krankheit. Jede von ihnen hat ihre eigene Methode der Diagnose, Behandlung und Folgen mit einem anderen Schweregradindex. Deshalb ist es sehr wichtig, mit allen Aspekten vertraut zu sein.

Die Vielfalt der Krankheitsformen und -manifestationen macht die Diagnose oft kompliziert und sehr langwierig.

Die verschiedenen Formen werden nach der Anzahl der Lymphknoten oder nach der Region der betroffenen Lymphknoten klassifiziert:

• Die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) betrifft nur eine Lymphknotengruppe oder einen einzelnen Lymphknoten. Sie ist die häufigste und betrifft 50% der Fälle in der Allgemeinbevölkerung. Darüber hinaus neigt sie dazu, Kinder und junge Erwachsene zu beeinträchtigen.
• Die multizentrische oder idiopathische disseminierte Castleman-Krankheit (iMCD) betrifft mehrere Knotenbereiche. Man sagt, es sei idiopathisch, weil die Ursache unbekannt ist. Sie tritt in jedem Alter auf, aber reife Erwachsene sind oft am stärksten betroffen. Insgesamt macht sie 25% der Fälle aus.
• Die multizentrische Castleman-Krankheit, die mit der Unterfamilie der Herpesviren (HHV-8) assoziiert ist, betrifft Erwachsene und macht 8-25% der Fälle aus, hauptsächlich bei Menschen aus Ländern mit einer hohen Prävalenz dieses Virus (Afrika).
• Es gibt andere komplexere und seltenere Formen der Castleman-Krankheit, die in diesem Artikel jedoch nicht näher erläutert werden.

Die Symptome der Castleman-Krankheit

Die Manifestationen der Castleman-Krankheit variieren je nach ihrer Form. Patienten mit der unizentrischen Castleman-Krankheit sind in der Regel asymptomatisch, aber es kommt zu einer Zunahme der Größe eines Lymphknotens (Lymphadenopathie). Diese Manifestationen sind in der Regel nicht entzündlich oder schmerzhaft. Wenn sie jedoch sehr groß oder "fehlplatziert" sind, können sie Unbehagen und Schmerzen verursachen.

Bei Patienten, die eine multizentrische Form haben, sind die Symptome signifikant unterschiedlich: 

• Fieber und nächtliche Schweißausbrüche
• Müdigkeit
• Appetitlosigkeit, Schlankheit
• Übelkeit und Erbrechen
• Taubheit in Händen und Füßen
• Größenzunahme der Leber oder Milz
• Ausschlag von roten Papeln auf der Haut
• Ödem (Schwellung), Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Bauchraum)
• Nierenversagen
• Blutergüsse, leichte Blutungen und ein Infektionsrisiko

Der Verlauf der Castleman-Krankheit

Die Castleman-Krankheit ist eine Krankheit, die, wenn sie nicht richtig behandelt wird, zu einer Vielzahl von Komplikationen führen kann, die von gutartigen Tumoren, die ein einzelnes Gen verursachen, bis hin zu multiviskosen Komplikationen reichen, die zum Tod führen können.

Die Diagnose der Castleman-Krankheit

Die Castleman-Krankheit ist sehr selten, den Patienten fehlt es an Bewusstsein, und erfahrene Ärzte machen die Diagnose dieser Erkrankung kompliziert. Es ist wichtig, sich auf klinische und biologische Anzeichen sowie auf die medizinische Bildgebung zu verlassen. Die Patienten müssen sich gründlichen Untersuchungen unterziehen: einer körperlichen Untersuchung und einem vollständigen Bluttest.

Die Diagnose beruht in erster Linie auf einer Untersuchung der Läsion, für die eine Biopsie (minimal-invasive chirurgische Entfernung eines Gewebe- oder Organfragments), in der Regel von Lymphknoten, durchgeführt wird.

Eine definitive Diagnose ist nach wie vor schwierig, insbesondere bei idiopathischen multizentrischen Formen, und kann nur nach Ausschluss einer bestimmten Anzahl von tumoralen, infektiösen oder entzündlichen Pathologien und Einbeziehung einer bestimmten Anzahl von assoziierten klinischen und biologischen Kriterien gestellt werden.

Die Behandlungen der Castleman-Krankheit

Bestehende Behandlungen verwenden eine Kombination aus Chemotherapie und Antikörpertransfusion, um abnorme Lymphzellen zu zerstören und eine Rückbildung der Symptome zu ermöglichen.

Die gewählte Behandlungsstrategie hängt von der Form der Castleman-Krankheit ab:

• Bei der unizentrischen Form ist die Standardbehandlung die chirurgische Entfernung des abnormalen Lymphknotens oder Knotenbereichs (vergrößerter Lymphknoten). Wenn alles davon entfernt wird, ist die dauerhafte Heilung nahezu konstant. Es ist wichtig zu beachten, dass die Lebenserwartung von Patienten mit der unizentrischen Castleman-Krankheit nicht beeinflusst wird.
  In Fällen, in denen eine Operation nicht möglich oder zu invasiv ist, wird eine Strahlentherapie in Betracht gezogen. Die Ergebnisse sind in der Regel gut, aber das potenzielle Langzeitrisiko muss berücksichtigt werden.
• Für idiopathische multizentrische Formen ist das therapeutische Management noch nicht gut definiert:

- In der ersten Linie werden 2 Biotherapien eingesetzt, die auf den Interleukin-6-Signalweg (wichtige Rolle bei der Entzündungsreaktion) abzielen: Siltuximab, ein monoklonaler Antikörper, und Tocilizumab, ein IL-6-Rezeptorblocker. Diese beiden Behandlungen sind bei den meisten Patienten wirksam, insbesondere bei allgemeinen Anzeichen und Entzündungssyndrom. Beim Tumorsyndrom sind sie jedoch weniger wirksam.
- Als zweite Behandlungslinie kommen konventionelle entzündungshemmende (Kortikosteroide) und immunsuppressive Behandlungen (Sirolimus, Cyclosporin, Rituximab) in Frage.
- Als letztes Mittel werden Behandlungen in Betracht gezogen, die auf Zytokine und entzündliche Zellpfade (Bortezomib, Thalidomid, Anakinra) abzielen.

Die Prognose ist nach wie vor vorsichtig und hängt in hohem Maße von den Komplikationen und der Empfindlichkeit der Behandlung ab, aber die mittlere Lebenserwartung liegt in 70% der Fälle weiterhin über 10 Jahren.

• Bei HHV-8-positiven, aber HIV-negativen Formen ist die Referenzbehandlung ein monoklonaler Anti-B-Antikörper: Rituximab, das einer Chemotherapie gleichkommt. Rückfälle sind möglich, aber die Patienten reagieren möglicherweise wieder empfindlich auf dieselbe Behandlung. Die Prognose wird hier durch das Risiko, ein malignes Non-Hodgkin-Lymphom zu entwickeln, getrübt. Die mediane Überlebensrate nach 10 Jahren läge bei etwa 50%.
• Bei den HHV-8- und HIV-positiven Formen basiert die Behandlung ebenfalls auf Rituximab. Es gibt jedoch Vorbehalte gegen den Einsatz dieser Therapie.  Es ist die aggressivste Form der Castleman-Krankheit, und die Sterblichkeit ist nach wie vor hoch, auch wenn sie in den letzten Jahren zurückgegangen ist.

Leben mit der Castleman-Krankheit

Die Castleman-Krankheit führt zu verschiedenen Symptomen, die für die Patienten mehr oder weniger schmerzhaft sind. Diese können sich auf ihr soziales und berufliches Leben auswirken. Intensive Müdigkeit, Übelkeit, nächtliche Schweißausbrüche und chronische Schmerzen können den Patienten das tägliche Leben schwer machen. Einige Behandlungen können ihre Übelkeit und chronischen Schmerzen lindern, aber sie müssen lernen, mit der latenten Müdigkeit zu leben.

In der Mehrzahl der Fälle werden abdominale Störungen mit Schmerzen, Erbrechen und Übelkeit beobachtet, was in der Regel zu Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust führt. Deshalb ist es sehr wichtig, sich gesund zu ernähren, und in dem Artikel Leben mit der Castleman-Krankheit finden Sie Tipps, um zu lernen, wie Sie besser mit dieser Krankheit leben können.

Ich habe die Castleman-Krankheit

Wenn Sie über die Castleman-Krankheit besorgt sind, oder wenn Sie einem Patienten mit der Castleman-Krankheit nahe stehen, müssen Sie sicherlich viele Fragen haben. Manchmal kann der Erfahrungsaustausch mit Menschen, die ebenfalls von der Castleman-Krankheit betroffen sind, bei der Überwachung und Behandlung der Krankheit und bei der Förderung der medizinischen Forschung helfen.
Carenity ist ein an Ihre Bedürfnisse angepasstes soziales Netzwerk, in dem Sie Ihre Meinung zu Ihrer Betreuung und Behandlung durch Online-Umfragen und Abstimmungen abgeben können. Schließlich können Sie sich in unseren Diskussionsgruppen mit anderen Menschen, die von dieser Krankheit betroffen sind, verbinden und austauschen, um sich angesichts dieser Krankheit weniger allein zu fühlen.

Letzte Aktualisierung : 31/08/2020

Quellen:

https://member.carenity.de/magazin/aktualitaten/vivre-avec-la-maladie-de-castleman-576
https://member.carenity.de/magazin/aktualitaten/maladie-de-castleman-tout-ce-que-vous-devez-savoir-568
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=DE&data_id=3618&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Castleman-Krankheit&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Krankheite(n)/Krankheitsgruppe=Castleman-Krankheit&title=Castleman-Krankheit&search=Disease_Search_Simple
https://www.aerzteblatt.de/archiv/210850/Multizentrischer-Morbus-Castleman-Selten-korrekt-diagnostiziert
Artikel “International, evidence-based consensus treatment guidelines for idiopathic multicentric Castleman disease” from the Blood Journal

Veröffentlicht am 04.09.2020