Alle Informationen über Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Was ist die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)?

Definition

Die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine schwere und seltene Blutkrankheit, bei der Blutplättchen Gerinnsel bilden. Die winzigen Gerinnsel können Blutgefäße verstopfen, so dass das Blut nicht mehr zu den Organen gelangen kann.  Dies kann die Funktion von lebenswichtigen Organen wie Herz, Gehirn und Nieren beeinträchtigen...

• Der Begriff „thrombotisch“ bezieht sich auf die sich bildenden Blutgerinnsel.
• „Thrombozytopenisch“ bedeutet, dass die Anzahl der Blutplättchen im Blut niedriger als normal ist.
• „Purpura“ bezieht sich auf violette Blutergüsse, die durch Blutungen unter der Haut entstehen.

TTP kann entweder angeboren (cTTP für congenital) oder erworben (aTTP für acquired) sein. TTP wird autosomal rezessiv vererbt. Die Eltern zeigen in der Regel keine Symptome der TTP.

Symptome der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP)

Die Symptome der TTP werden durch Blutgerinnsel, eine niedrige Thrombozytenzahl und beschädigte rote Blutkörperchen verursacht. Zu den Anzeichen und Symptomen gehören: 

• Purpura: violette Blutergüsse auf der Haut oder den Schleimhäuten (z.B. im Mund). Diese blauen Flecken werden durch Blutungen unter der Haut verursacht.
• Petechien: Stecknadelkopfgroße rote oder violette Punkte auf der Haut. Die Ursache für Petechien sind Blutungen unter der Haut.
• Blässe
• Müdigkeit (Schwäche)
• Anämie
• Schneller Herzschlag oder Kurzatmigkeit
• Neurologische Störungen wie Kopfschmerzen, Sprachstörungen, Verwirrung, Koma, Schlaganfall oder Krampfanfälle.
• Fieber und eine geringe Urinmenge oder Eiweiß bzw. Blut im Urin können ebenfalls auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP)

TTP steht mit einem Mangel an einem Enzym namens ADAMTS13 in Verbindung, einer Protease, die an der Blutgerinnung beteiligt ist. Durch den Mangel an diesem Enzym können große Komplexe des als von-Willebrand-Faktor bekannten Gerinnungsproteins im Blut zirkulieren, was zur Verklumpung der Blutplättchen und zur Zerstörung der roten Blutkörperchen führt.

Die Krankheit betrifft doppelt so viele Frauen wie Männer. Sie kann während der Schwangerschaft auftreten und zu schweren Komplikationen führen. Die erworbene TTP tritt meist bei Erwachsenen auf, kann aber auch Kinder betreffen, während die vererbte TTP hauptsächlich Neugeborene und Kinder betrifft. Andere Erkrankungen wie Krebs, HIV, Lupus, Infektionen und bestimmte Arzneimittel (Chemotherapie, Ticlopidin, Clopidogrel, Cyclosporin A und Hormontherapie) können das Risiko einer TTP erhöhen.

Diagnose der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP)

Die Diagnose der TTP beginnt mit einem vollständigen Blutbild, einem peripheren Blutausstrich, einer Feststellung der Retikulozytenzahl, der LDH-Wert im Serum und Nierenfunktionstests. Die Diagnose wird durch den Nachweis einer stark verminderten (< 10%) ADAMTS13-Aktivität sowohl bei cTTP als auch bei aTTP und durch das Vorhandensein eines Anti-ADAMTS13-Antikörpers bei Patienten mit aTTP bestätigt.

Eine frühzeitige Erkennung ist wichtig, um die Behandlung so schnell wie möglich einzuleiten.

Behandlung der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP)

Unabhängig davon, ob sie vererbt (angeboren) oder erworben (immun) ist, kann die TTP lebensbedrohliche Komplikationen verursachen, wenn sie nicht sofort behandelt wird. Plasmabehandlungen und Medikamente sind die gängigsten Methoden zur Behandlung von TTP. Wenn diese Behandlungsmöglichkeiten nicht anschlagen, kann eine Operation erforderlich sein. Die Behandlung wird meist in einem Krankenhaus durchgeführt.

Bei angeborener (vererbter) TTP 

Plasma-Infusion:  Spenderplasma wird intravenös (IV) verabreicht, um das fehlende oder defekte ADAMTS13-Enzym zu ersetzen.

Bei immuner (erworbener) TTP 

Therapeutischer Plasmaaustausch (Plasmapherese): Das Patientenplasma wird durch Spenderplasma ersetzt. Dadurch werden nicht nur die Antikörper entfernt, die die ADAMTS13-Protease angreifen, sondern es wird auch das ADAMTS13-Enzym ersetzt.

Kortikosteroide: Es wird angenommen, dass Steroide die Produktion von Anti-ADAMTS13-Autoantikörpern unterdrücken und dass sie bei der akuten Behandlung einer erworbenen TTP zusammen mit PEX verabreicht werden sollten.

Rituximab: Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der auf das CD20-Antigen der B-Lymphozyten abzielt, wird zunehmend als Erstlinientherapie bei akuten TTP-Episoden sowie zur Verhinderung von Rückfällen und zur Aufrechterhaltung eines langfristigen Ansprechens eingesetzt.

Caplacizumab: Caplacizumab, ein humanisiertes monoklonales Antikörperfragment, verhindert die Adhäsion der Blutplättchen. Es ist heute für die Behandlung der TTP zugelassen. Es sollte Patienten verschrieben werden, die klinisch eine TTP aufweisen und bei denen eine ADAMTS13-Aktivität nachgewiesen wurde.

Chirurgischer Eingriff zur Entfernung der Milz: Die Milz ist ein Organ im linken Oberbauch. Die Milz stellt die Antikörper her, die die Aktivität des Enzyms ADAMTS13 blockieren. Durch die Entfernung der Milz wird der Körper daran gehindert, diese Antikörper zu bilden. Diese Operation wird zur Behandlung von TTP eingesetzt, wenn andere Behandlungen nicht anschlagen.

Leben mit thrombotisch thrombozytopenischer Purpura (TTP)

Manche Menschen erholen sich vollständig von der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP). Bei vielen Menschen mit einer erworbenen oder vererbten TTP können jedoch Rückfälle auftreten.  Daher müssen einige Aspekte beachtet werden, um eine Verschlimmerung Ihrer TTP zu vermeiden. 

Freiverkäufliche Medikamente wie Vitamine, pflanzliche Präparate oder solche, die NSAIDs wie Aspirin und Ibuprofen enthalten, können die Thrombozyten daran hindern, richtig zu arbeiten. Sie sollten ohne Rücksprache mit einem Arzt nicht eingenommen werden. 

Lebensmittel und Getränke, die Chinin enthalten, sind grundsätzlich zu meiden. Bitte lesen Sie alle Etiketten von Lebensmitteln und Getränken, um sie auf Chinin zu überprüfen, und fragen Sie Ihren Arzt nach einer vollständigen Liste von chininhaltigen Getränken und Lebensmitteln. 

Gehen Sie auf Nummer sicher, es ist besser, Aktivitäten zu vermeiden, die Verletzungen verursachen könnten. Kontaktsportarten wie Boxen, Kampfsportarten und Fußball bergen ein hohes Verletzungsrisiko.

Schließlich sollten Patienten, bei denen eine Splenektomie durchgeführt wurde, genau auf Anzeichen einer Infektion, wie z.B. Fieber, achten und bei Auftreten dieser Symptome umgehend behandelt werden.

Veröffentlicht am 03.08.2022