Dermatomyositis

Was ist Dermatomyositis?

Definition

Dermatomyositis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien (IIM) gehört und sich dadurch auszeichnet, dass neben der Muskulatur auch die Haut befallen ist.

Dermatomyositis kommt bei Frauen häufiger vor als bei Männern.

Symptome

Bei der Dermatomyositis gibt es zwei große Gruppen an Symptomen.

Die Muskelbeteiligung ist unterschiedlich stark ausgeprägt. Unter den damit verbundenen Symptomen finden sich vor allem: Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Aufstehen von einem Stuhl, beim Aufstehen vom Boden, beim Aufstehen aus der Hocke und beim Aufstehen aus dem Bett, wenn man liegt. Eine betroffene Person kann auch Probleme beim Schlucken und Probleme mit der Atmung, dem Herzen oder der Verdauung haben.

Der Befall der Haut tritt in verschiedenen Formen auf. Typische Beeinträchtigungen finden sich im Gesicht, an den Händen, den Nägeln, den Ober- und Unterarmen sowie am Hals. Es gibt auch andere Arten des Hautbefalls, die jedoch weniger typisch für die Krankheit sind.

Eine erkrankte Person kann auch Fieber, allgemeine Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Gelenkschmerzen zeigen.

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursache der Erkrankung ist bisher nicht bekannt. Es wurde jedoch festgestellt, dass bestimmte Immunfaktoren wie Autoantikörper (vom Immunsystem gebildete Antikörper, die gegen Körperbestandteile gerichtet sind) mit Dermatomyositis in Verbindung stehen können.

Diagnose

Dermatomyositis kann sowohl bei Kindern (juvenile Dermatomyositis) als auch bei Erwachsenen vorkommen. Die juvenile Dermatomyositis ist nach wie vor seltener als die Dermatomyositis bei Erwachsenen.

Die Diagnose beruht auf verschiedenen Kriterien: Hautmanifestationen und Muskelschwäche, Erhöhung der Anzahl bestimmter Enzyme (die durch eine Blutentnahme festgestellt werden), Anomalien, die bei einer mikroskopischen Untersuchung der Muskelzellen einer Biopsie auffallen, Anomalien im MRT oder bei einem Elektromyogramm (EMG) oder das Vorhandensein antinukleärer Antikörper, die zu den Ursachen der Entzündung gehören.

Behandlung

Verschiedene Behandlungsarten können eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren und so die Symptome der Krankheit einzudämmen: Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (z.B. Rituximab), intravenös injizierte Immunglobuline oder auch Plasmaaustausch.

Zur Behandlung von Hauterkrankungen können Dermokortikoide, Tacrolimus-Salbe oder Hydroxychloroquin eingesetzt werden.

Neben der medikamentösen Behandlung ist die Physiotherapie eine notwendige Maßnahme. Während der Entzündungsphase ermöglicht sie eine passive und sanfte Mobilisierung der Gelenke. In der Zeit der Muskelreparatur, wenn die Entzündung abklingt, ermöglicht die Physiotherapie die Wiederherstellung der Funktionsfähigkeit und verhindert die Entwicklung von Muskelverspannungen.

Leben mit der Krankheit

Nach Beginn der Behandlung können die Symptome nach etwa drei Monaten beginnen abzuklingen.

In den ersten drei Monaten nach Beginn der Behandlung wird eine monatliche Überwachung angeboten, um den Krankheitsverlauf nach Einführung der Behandlung genau zu verfolgen. Im Falle eines günstigen Verlaufs kann die Überwachung in größeren Abständen erfolgen und auf sechs Monate ausgedehnt werden. Regelmäßige Blutentnahmen sind durchzuführen, um die Entwicklung bestimmter biologischer Parameter genau zu verfolgen. Spezifische Untersuchungen der Beeinträchtigungen, die der Patient entwickelt hat, sind regelmäßig durchzuführen (z.B. pulmonale, dermatologische, rheumatologische, neurologische Untersuchung).

Aktualisiert am: 05.12.21