Myasthenia gravis: Symptome, Diagnose und Ähnlichkeiten mit anderen Erkrankungen

Was ist Myasthenia gravis?

Die Prävalenz der Erkrankung wird in Deutschland auf 1 Fall pro 10 000 Einwohner geschätzt. Sie kann in jedem Alter auftreten, zwischen 6 Monaten und über 80 Jahren. In 60 % der Fälle tritt die Myasthenia gravis bei jungen Erwachsenen unter 40 Jahren auf.

Myasthenia gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Verbindung zwischen Nerven und Muskeln betrifft. Dies führt zu einer Muskelschwäche, die sich bei körperlicher Anstrengung verschlimmert. Sie wird auch als autoimmune Myasthenie bezeichnet. 

Diese Symptome werden durch eine unerklärliche Reaktion des Immunsystems hervorgerufen, das sich gegen den Körper richtet und die Verbindungen zwischen Nerven und Muskeln ins Visier nimmt. 

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Wie wird Myasthenia gravis diagnostiziert?

Die Diagnose Myasthenia gravis wird nach der Durchführung verschiedener Untersuchungen gestellt, darunter insbesondere:

• Eine klinische Untersuchung, bei der der Arzt die auffälligen Symptome feststellen kann: Sehstörungen, Kaustörungen, Schwäche der Gliedmaßen (Arme, Beine). Eine Schwächung des oberen Augenlids mit eingeschränkten Augenbewegungen und einer teilweisen Lähmung des Gesichts oder die Kombination von Dysphonie (auch Heiserkeit genannt) mit einer schwachen Halsmuskulatur sind oft ein Hinweis
• Physische Tests, um die Muskelkraft zu bewerten und die Verschlechterung der Symptome bei Belastung aufzuzeigen
• Die Beobachtung der Variabilität der Symptome mit Verschlechterungen über einige Wochen bis Monate und Perioden der Besserung
• Bluttests zum Nachweis von anti-cholinergen Antikörpern (vom Immunsystem produzierte Moleküle, die sich an die Acetylcholinrezeptoren binden und verhindern, dass die Botschaft, die das Acetylcholin zwischen Nerv und Muskel transportiert, weitergeleitet wird), die die Symptome verursachen
• Positive Reaktion der Augensymptome auf die Injektion eines Anticholinesterasepräparats, insbesondere um der Wirkung des Immunsystems entgegenzuwirken.
  

Um die Diagnose zu festigen, führt der Arzt in der Regel eine Differenzialdiagnose durch. Dies ist eine Methode, mit der eine Krankheit von anderen Krankheiten unterschieden werden kann, die naheliegende oder ähnliche Symptome oder Merkmale aufweisen. 

Welche Erkrankungen sind bei der Differentialdiagnose von Myasthenia gravis zu berücksichtigen?  

Es gibt zwei Haupttypen von Fällen, die bei der Diagnose von Myasthenia gravis in Betracht gezogen werden müssen: Erkrankungen, die eine Autoimmunmyasthenie imitieren (die ähnliche Symptome verursachen), und andere myasthenische Syndrome (die eine andere Ursache als Myasthenia gravis haben). 

Krankheiten, die ähnliche Symptome wie Myasthenia gravis verursachen

Das Symptom der Augenmuskelschwäche kann zur Diagnose verschiedener Erkrankungen führen, weshalb es sinnvoll ist, eine Differenzialdiagnose durchzuführen. Das Symptom des Augenlidfalls kann nämlich auch auf einen Blepharospasmus hindeuten, der zu einer Gesichtsdystonie führt (die Augenbraue senkt sich), wobei das Phänomen an beiden Augen auftritt, und auf einen Hemispasmus, bei dem das Phänomen nur auf einer Seite des Gesichts auftritt.

Es ist auch wichtig, zwischen Myasthenia gravis und dem Horner-Syndrom zu unterscheiden, das durch die Kombination von Ptosis (Schwächung des oberen Augenlids) und Mysosis (Hebung des unteren Augenlids) gekennzeichnet ist.  

Bei der Basedow-Krankheit (Vergrößerung der Schilddrüse) findet sich eine ähnliche Augenbeeinträchtigung wie bei der Myasthenia gravis. Sie unterscheidet sich von dieser durch ein rotes, entzündetes Auge und eine Verformung des Auges, das größer und weiter erscheint (aufgrund der Entzündung der Muskeln).

Es kann auch notwendig sein, eine Differentialdiagnose in Bezug auf das Guillain-Barré-Syndrom durchzuführen. Bei Myasthenia gravis ist die Zeitspanne bis zum Auftreten der Symptome länger. Die beiden Erkrankungen können durch die Anfertigung eines Elektroneuromyogramms unterschieden werden, um die Art der Störung der elektrischen Aktivität von Nerven und Muskeln zu erkennen.

Das Herabhängen des Augenlids kann auch einfach auf das fortgeschrittene Alter des Patienten zurückzuführen sein. 

Bei einer Myasthenia gravis mit fehlenden anticholinergen Antikörpern ist die wichtigste Differenzialdiagnose die okuläre Myopathie. Eine über mehrere Jahre hinweg fortschreitende Beeinträchtigung ohne Schwankungen lässt eher auf eine okuläre Myopathie schließen.  

Andere myasthenische Syndrome

Die Myasthenia gravis ist auch vom Myasthenie ähnlichen Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS) zu unterscheiden. Dieses äußert sich in erster Linie durch eine Schwäche der unteren Gliedmaßen sowie durch Anzeichen an den Augen mit einer leichten Schwächung des oberen Augenlids, die auf Myasthenia gravis hindeuten können. Die Diagnose tendiert zu LEMS, wenn auch ein trockener Mund beobachtet wird. Ein Elektromyogramm (Untersuchung der elektrischen Aktivität der Muskeln) kann eine für LEMS charakteristische Anomalie aufzeigen. 

Die Myasthenia gravis ist auch von den angeborenen myasthenischen Syndromen zu unterscheiden, die bei Kindern auftreten und verschiedene Ursachen haben können: genetisch, toxisch, iatrogen (unerwünschte Wirkungen, die durch die Einnahme eines oder mehrerer Medikamente hervorgerufen werden), ...

Auch die Diagnose eines Botulismus ist auszuschließen. Diese Krankheit wird durch das Bakterium "Clostridium botulinum" verursacht. Die Symptome treten im Gegensatz zur Myasthenia gravis schnell auf, zwischen 12 und 24 Stunden. In diesem Fall treten ebenfalls Verdauungsstörungen auf und es befinden sich Toxine im Blut. 

Eine Myasthenia gravis kann durch die Einnahme bestimmter Medikamente wie D-Penicillamin (Antirheumatikum), Chloroquin oder Hydroxychloroquin (Anti-Malaria-Mittel, das auch zur Behandlung von Lupus eingesetzt wird) verursacht werden. In über 70 % der Fälle verschwindet die Myasthenia gravis, wenn die Behandlung abgesetzt wird. In anderen Fällen schreitet die Myasthenie weiter fort. 

Die Diagnose einer Myasthenia gravis erfordert eine fachärztliche Beratung durch einen Neurologen oder in einem Referenzzentrum.